O hemofilii
Pokud jste hemofilik, jistě toto onemocnění dokážete jednoduše popsat. Jestli ale nevíte, co hemofilie je, ve zkratce ji lze popsat jako krvácivé onemocnění spojené s poruchou srážení krve.
Když člověk s hemofilií začne krvácet, trvá déle, než se krvácení zastaví. Jeho tělo totiž neprodukuje dostatek proteinu, který krev sráží. V procesu srážení jsou důležité krevní destičky spolu se speciálními proteiny, kterým říkáme srážecí faktory. Ty pomáhají srážet krev, a jsou tedy nezbytné pro zastavení vlastního krvácení i následné hojení.
Hemofilie je vzácné dědičné onemocnění, které je mnohem běžnější u mužů než u žen. I když se jedná o chronické onemocnění, neznamená to, že brání člověku v tom, aby žil naplno, aktivně se stejnými možnostmi, jako má kdokoliv jiný. Při vhodném režimu lze dělat v podstatě to samé, co mohou ostatní.
Skutečné porozumění hemofilii vám pomůže lépe spolupracovat se zdravotníky a také posílí vaši důvěru, že můžete žít normální život.
Dva typy hemofilie
Existují dva typy hemofilie: hemofilie A a hemofilie B. U hemofilie A je nedostatek srážecího faktoru VIII a u hemofilie B chybí srážecí faktor IX. Hemofilii A má přibližně jeden z 5 000 až 10 000 mužů, zatímco hemofilie B je méně častá a objevuje se přibližně u jednoho z 30 000 – 50 000 mužů. Obě formy postihují zejména muže.
Hemofilie A i B se obvykle dědí, ale mohou se objevit i v případě, že se porucha v rodinné anamnéze dosud neobjevila. U 30 % hemofiliků vznikne onemocnění spontánně, tedy mutací vlastních genů.
Možnosti substituční léčby
Abychom předešli krvácení nebo omezili komplikace související s krvácením, pokud se již objevilo, je cílem léčby dodat vám srážecí faktor, který vaše tělo neprodukuje vůbec nebo jen v nedostatečném množství.